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“涵涵一直在发烧,血小板升不上去,我身上带的钱也快花光了。”昨天上午,当东南快报的记者联系到福州连江县琯头镇壶江村渔民翁振乐时,他语气中充满了焦急。
涵涵是他3岁的儿子,患有世界罕见的湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征疾病(又称WAS综合征),像个“瓷娃娃”一样易碎。
“不能碰,更不能哭。就算只是轻轻划到了,他身上也会肿起紫色的大包。”这种病,只有通过骨髓造血干细胞移植手术才能根治,费用高昂,让翁振乐望而却步。
3月13日,翁振乐揣着不到2万块钱,带着涵涵转入重庆市儿童医院,等待骨髓移植手术。
“合适配型的骨髓还没有找到,高分配的脐带血还在评估,手术费连零头都没凑上,但是我一定要救涵涵。”翁振乐希望能为儿子争取到最大的希望,也期待能有人伸出援助之手。
名词解释
WAS综合征也称为湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征,为一种遗传性疾病,发病率大约为10万分之一。发病时,患者会出现血小板减少,免疫缺陷的症状,很容易导致出血感染,这类病症女性携带但不发病,男性发病极易死亡。
不能碰不能哭3岁男童患怪病曾流过“血泪”
涵涵的胳膊、额头上布满了针眼,3岁的他,有一半时间的记忆都和医院有关。
“每次发炎感染,我都要带他去医院挂点滴,医院的医生和护士都‘怕’了他。”翁振乐说,由于涵涵血小板很少,哭泣和情绪激动可能会引起脑充血,所以大家只要一听到他哭,就战战兢兢的。
扎针怎么可能不哭?翁振乐说,他确实拿涵涵没有办法:“他的血管太细了,而且经常挂瓶,护士都无从下手。有时候扎不准,他就哭了。”
“有一次他一抬头,我就看见他眼睛里滚出来的泪是红色的,血红色的眼泪,一滴一滴就滚下来了,护士和我都吓住了。”后来,翁振乐才知道,涵涵流血是血小板过低,导致的毛细血管出血。
2012年3月,涵涵刚出生时,机灵可爱,圆溜溜的眼睛惹人喜爱。几天后,涵涵出现腹泻,一天十几次,还带有血丝。
4个月大的时候,涵涵身上出现出血点,检查结果是血小板减小症,需要输血小板。由于免疫力低下,涵涵经常有各种炎症。有时是肠胃炎,引起腹泻,有时是感冒,引发肺炎,且经常都伴随着发烧的症状。血小板不足时,还会流血。
“有时候半夜,我都会爬起来,看他有没有流鼻血,是不是需要输血小板了。”翁振乐记得,有一次他没注意,涵涵鼻子流血,把血吞进了肚子里,第二天喝奶时,直接吐出来一摊血奶,触目惊心。
尽管有着父母亲的悉心照料和医生的尽力治疗,一年多过去了,涵涵的病症仍然毫无起色,甚至更加严重。
去年8月份,涵涵病情加重。高烧不退、嘴巴溃疡、脑袋长脓包,翁振乐带着涵涵来到协和医院。“后来,我们做了基因检测,结果是涵涵得了WAS综合征。”医生建议翁振乐带涵涵转到对治疗WAS综合征有经验的重庆市儿童医院。
今年3月13日,涵涵病情稍稍好转,翁振乐一家坐上了前往重庆的火车。
骨髓移植成功率或七成家人不知怎么凑天价手术费
翁振乐是一位地地道道的渔民,前几年腰间盘突出,就只能靠打零工养活一家人。涵涵生病后,他几乎没有时间再去工作。
“涵涵一直反复感染发炎,为了节省费用,我就在福州租了房子,每天早上、傍晚带他去输液,晚上回出租房睡觉。”翁振乐和妻子几乎把所有的精力都放在了涵涵的身上,3年下来,不仅花光了积蓄,还背上了20多万元的债务。
转院到重庆市儿童医院时,翁振乐怀里揣着不到2万块钱,这都还是借来的。
“转院之前,涵涵在协和医院呆了49天,花了5万多块钱。”翁振乐告诉我们,涵涵一个月至少要输一次丙球(人体免疫蛋白),一次6瓶,一瓶600块。住院期间,涵涵一共输了3次丙球,用了十几瓶1850块的消炎药。
高昂的医药费并没能换来涵涵病情的好转,在重庆市儿童医院血液科30床,涵涵的状况并不好。入院时血小板指数只有2,且一直在发烧。
“现在涵涵的身体更差了,去年12月份输血小板的时候,他的血小板还能升到两万多、三万,但是现在输一次只能升到五六千,而且第二天就只剩下一千、两千,甚至是没有了。”翁振乐知道,只有尽快进行骨髓移植,才能留住涵涵的生命。
“如果骨髓配型成功的话,手术成功率是七成,或者做脐带血的手术,但是风险比较大,只有一半的成功率。我们还在等合适的骨髓,有两份高配的脐带血也在做评估。”翁振乐说,希望能有合适的骨髓,让涵涵少冒点风险,健康地活下去。
骨髓移植手术费用昂贵,“进仓要30万元,后期护理至少20万元”,翁振乐的钱已经用得差不多了。下一步要怎么走,他也没想好。
主治医生：尽快做造干移植是唯一的生路
昨日,东南快报记者联系上了涵涵在协和医院的主治医生,该院小儿血液科副主任医师郑浩。
涵涵患的是WAS综合征,确诊这个病,医生也着实费了一番周折。涵涵刚来就诊时,一个明显的表征就是血小板持续下降。郑浩说,不少血液病人的血小板低通常是良性的,经过治疗都可以改善。但是涵涵的治疗效果很不理想,大家的目光才转到一个医学书上有记录的病“WAS综合征”上。
“WAS综合征”需要送到专业的检测机构做基因检验,且检测费用也不菲,涵涵的家人考虑了好几个月,最终才下了决定。2014年10月9日,涵涵的检验报告出来,医生最终确诊涵涵患上了WAS综合征。
郑浩说,WAS综合征治疗在全国都是非常棘手的,造血干细胞移植手术是患者唯一的生路。但是考虑到涵涵的年龄太小,移植风险很大,同时涵涵家里经济困难,因此没有马上进行造血干细胞的移植。
患WAS综合征的孩子如果无法进行移植,始终存在出血的高风险;另外由于免疫缺陷,很容易出现反复感染,并有逐渐加重的趋势,同时会出现抗菌素耐药最终治疗无效的情况,而这些也正是导致孩子死亡的主要原因。
涵涵的情况就是如此,一直反复发烧,经常血流不止,医生进行了抗感染等对症治疗,而抗感染的药物也一步步升级,普通的抗生素已经不能解决涵涵的问题。
但是经常输血治疗以及身体的耐药性,这也都将影响到后期的移植。长期这样治疗,会使病人丧失移植的机会。因此,涵涵的移植手术迫在眉睫。
虽然协和血液科在造血干细胞移植的技术上已经很成熟,但未曾开展WAS综合征移植手术,而WAS综合征移植手术和其他血液病的移植手术还是有差别的。
郑浩了解到,当时重庆市儿童医院作为大陆首家确诊此病的医院,从2000年至今已诊断出10多例,积累了不少的经验。
“医生不是不敢挑战,但是为了让病人得到最合适的治疗。”因此,已经跟涵涵一家非常熟悉的郑浩坦言了他的顾虑和建议。
郑浩说,涵涵的情况已经到了亟需进行造血干细胞移植的阶段,一旦错过移植的时机,反复发烧,小孩的身体受不了,随着治疗药品的升级,家里在经济上也拖不起。
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(东南快报记者 朱亚琴 林雅/文 图由受访者提供)
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